L’équipe de Fred Relaix publie la découverte d’un mécanisme contrôlant l’efficacité du couplage mitochondrial ainsi que les perspectives mécanistiques et médicales qui en découlent.

Dans un article disponible ici, publié le 1er janvier dans Science Advances, le groupe de génétique médicale comparative de l’équipe BNMS révèle un mécanisme original par lequel le contenu de la cardiolipine, un phospholipide présent dans la membrane interne des mitochondries, contrôle l’efficacité du couplage entre l’oxydation des substrats énergétiques et la phosphorylation de l’ADP en ATP (couplage OXPHOS).

 

Ce mécanisme de contrôle a été élucidé chez des souris déficientes en Hacd1, un gène spécifiquement exprimé dans le muscle et codant pour une enzyme impliquée dans  les voies de synthèse des lipides. Il est intéressant de noter qu’une réduction de l’efficacité mitochondriale limitée au muscle a protégé les souris Hacd1-KO de l’obésité induite par le régime alimentaire, ouvrant ainsi la voie à des stratégies thérapeutiques innovantes dans le domaine des myopathies mitochondriales et des troubles liés à l’obésité. Ce travail a été réalisé grâce à plusieurs collaborations, en particulier avec l’équipe intra-muros de Geneviève Derumeaux. Il a été cofinancé par l’AFM-Téléthon (projet Translamuscle). 06/01/2021

 

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