Team 10

Biologie du système neuromusculaire

Informations pratiques

 

Organigramme complet de l’équipe : téléchargez

 

Plan d’accès au campus de Créteil (Faculté de médecine et Etablissement français du sang) : téléchargez

 

Plan d’accès au campus de Maisons-Alfort (Ecole nationale vétérinaire d’Alfort, EnvA) : téléchargez

 

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Introduction

Les maladies neuromusculaires forment un groupe hétérogène d’affections déprimant la fonction du muscle squelettique, via la perturbation de son contrôle par l’innervation périphérique, l’altération du développement myogénique, le défaut fonctionnel ou la dégénérescence du tissu musculaire formé. Ces affections restent aujourd’hui sans traitement et sont invalidantes pour une majorité de patients ; dans de trop nombreux cas, on assiste à un décès prématuré. Ces affections posent un ensemble complexe de défis scientifiques et de santé publique.

Notre équipe a pour premier objectif de décrire les maladies neuromusculaires primaires ou secondaires à d’autres affections, d’identifier l’origine génétique ou environnementale de ces maladies, de comprendre les mécanismes pathogéniques qui les sous-tendent et ce, à l’échelle moléculaire, cellulaire ou systémique. Cette caractérisation moléculaire intégrée à l’échelle de tout l’organisme permet d’identifier de nouveaux outils géniques, cellulaires ou pharmacologiques à visée thérapeutique, modulateurs des réseaux moléculaires altérés chez les patients.

Structure de l’équipe

Un second objectif pour notre équipe est d’évaluer la fiabilité des outils thérapeutiques innovants pour les maladies neuromusculaires, en intégrant dans une même équipe les phases préclinique et clinique de l’évaluation de l’efficacité et de l’inocuité de ces outils thérapeutiques chez les animaux modèles puis chez les patients.

 

Ces deux objectifs peuvent être combinés en un continuum représenté sur le schéma suivant.

 

fig_1_bnms

 

 

BNMS est une nouvelle équipe constituée à partir du rassemblement de cinq laboratoires franciliens préexistants, compétents dans les domaines de la neuromyologie et de l’ingéniérie cellulaire et tissulaire. Après validation d’un projet scientifique fédérateur par le Haut Conseil de l’évaluation de la recherche et de l’enseignement supérieur (HCERES) en 2014, l’équipe a été labellisée par ses cotutelles en janvier 2015. Depuis juillet 2015, notre équipe a également reçu le soutien financier de l’Association Française contre les Myopathies (AFM) dont elle constitue un des pôles stratégiques nationaux.

 

Fig2-Bnms_Groups

 

 

 

 

 

 

Pour mener à bien ses projets, l’équipe structurée en cinq groupes thématiques (Figure 2) constitue un ensemble synergique mêlant recherche fondamentale, recherche clinique comparée et recherche translationnelle.

Les recherches de notre équipe sont organisées autour de deux grands axes :

 

 

1) Les cellules souches du muscle

2) La recherche translationnelle en médecine moléculaire

 

 

 

 

 

 

 

Thématique détaillée

Retombées attendues et Valorisation

Collaborations et Partenariats

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Publications récentes

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Depuis 2012

*** CI-DESSOUS, UNE SELECTION D'ARTICLES RECENTS ***

A p57 conditional mutant allele that allows tracking of p57-expressing cells.

Genesis 2017, by Mademtzoglou et al.

LSD1 Controls Timely MyoD Expression via MyoD Core Enhancer Transcription.

Cell Reports 2017, by Scionti et al.

Progressive Structural Defects in Canine Centronuclear Myopathy Indicate a Role for HACD1 in Maintaining Skeletal Muscle Membrane Systems.

Am J Pathol. 2017, by Walmsley et al.

Non-linear dose-response of aluminium hydroxide adjuvant particles: Selective low dose neurotoxicity.

Toxicology 2017, by Crépeaux et al.

Klf5 regulates muscle differentiation by directly targeting muscle-specific genes in cooperation with MyoD in mice.

Elife 2016, by Hayashi et al.

Genetic Evidence That Captured Retroviral Envelope syncytins Contribute to Myoblast Fusion and Muscle Sexual Dimorphism in Mice.

PLOS Genet 2016, by Redelsperger et al.

Gene Expression Profiling of Muscle Stem Cells Identifies Novel Regulators of Postnatal Myogenesis.

Front. Cell Dev. Biol. 2016, by Alonso-Martin et al.

Safety of Intracavernous Bone Marrow-Mononuclear Cells for Postradical Prostatectomy Erectile Dysfunction: An Open Dose-Escalation Pilot Study.

Eur Urol. 2016, by Yiou et al.

Activated Muscle Satellite Cells Chase Ghosts.

Cell Stem Cell 2016, by Mourikis & Relaix

Gender as a Modifying Factor Influencing Myotonic Dystrophy Type 1 Phenotype Severity and Mortality: A Nationwide Multiple Databases Cross-Sectional Observational Study.

PLoS One 2016, by Dogan et al.

Phosphotyrosine phosphatase inhibitor bisperoxovanadium endows myogenic cells with enhanced muscle stem cell functions via epigenetic modulation of Sca-1 and Pw1 promoters.

FASEB J. 2015, by Smeriglio et al.

Mesodermal iPSC-derived progenitor cells functionally regenerate cardiac and skeletal muscle.

J Clin Invest 2015, by Quattrocelli et al.

Autologous bone marrow stromal cells are promising candidates for cell therapy approaches to treat bone degeneration in sickle cell disease.

Stem Cell Res 2015, by Lebouvier et al.

HACD1, a regulator of membrane composition and fluidity, promotes myoblast fusion and skeletal muscle growth.

J Mol Cell Biol 2015, by Blondelle et al.

Differentiation of pluripotent stem cells to muscle fiber to model Duchenne muscular dystrophy.

Nat Biotech 2015, by Chal et al.

Neuropsychological Correlates of Brain Perfusion SPECT in Patients with Macrophagic Myofasciitis.

PLoS ONE 2015, by Van Der Gucht et al.

Pax3 and Pax7 play essential safeguard functions against environmental stress-induced birth defects.

Dev. Cell 2015, by Zalc et al.

Pericytes in the myovascular niche promote post-natal myofiber growth and satellite cell quiescence.

Development 2015, by Kostallari et al.

Biopersistence and brain translocation of aluminum adjuvants of vaccines.

Front Neurol 2015, by Gherardi et al.

In vitro characterization of patches of human mesenchymal stromal cells.

Tissue Eng Part A 2015, by Roux et al.

Predictive markers of clinical outcome in the GRMD dog model of Duchenne muscular dystrophy.

Dis Model Mech 2014, by Barthélémy et al.

Antagonistic regulation of p57kip2 by Hes/Hey downstream of Notch signaling and muscle regulatory factors regulates skeletal muscle growth arrest.

Development 2014, by Zalc et al.

Notch regulation of myogenic versus endothelial fates of cells that migrate from the somite to the limb.

Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 2014, by Mayeuf-Louchart et al.